LA MALFORMACIÓN DE CHIARI

La malformación de Chiari es un defecto estructural en el cráneo y el cerebelo, la parte del cerebro que controla el equilibrio. El cerebelo y las partes del tronco encefálico están encima de un orificio en el cráneo que permite el paso de la médula espinal (conocido como foramen magno). Cuando parte del cerebelo se extiende por debajo del foramen magno al conducto raquídeo superior se llama malformación de Chiari.

Esta malformación puede ocurrir cuando una parte del cráneo es más pequeña de lo normal o deforme, lo que hace que el cerebelo sea empujado hacia abajo. Esto causa una presión en el cerebelo y el tronco encefálico que puede afectar las funciones controladas por esas áreas y bloquear el flujo de líquido cefalorraquídeo, el líquido que rodea y protege el cerebro y la médula espinal.

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Causas

Causas 

· Según las causas, la malformación de Chiari puede clasificarse en dos:  Primaria o congénita: Resulta de los defectos estructurales en el cerebro y la médula espinal que ocurren durante el desarrollo fetal. Estos pueden ser el resultado de mutaciones genéticas o carencia de vitaminas y nutrientes adecuados en la dieta de la madre durante el embarazo.  

· Adquirida o secundaria: Drenaje excesivo del líquido cefalorraquídeo de las áreas lumbares o torácicas de la columna debido a una lesión traumática, enfermedad o infección.  

Síntomas

Síntomas  

La mayoría de los pacientes con malformación de Chiari no presentan ningún síntoma.  

En el caso de presentar síntomas, el dolor de cabeza es el más común, especialmente después de toser, estornudar o una distensión muscular repentina. Otros de los síntomas más comunes, aunque pueden variar según la persona, son:  

· Dolor en el cuello 

· Problemas de audición o de equilibrio 

· Debilidad o insensibilidad muscular 

· Mareos 

· Dificultad para tragar o para hablar 

· Vómitos 

· Zumbidos en los oídos (tinnitus o acúfenos) 

· Curvatura de la columna vertebral (escoliosis) 

· Insomnio 

· Depresión 

· Problemas de coordinación de las manos y de habilidad motriz fina 

Diagnóstico

Diagnóstico 

Dado que la mayoría de los pacientes no presentan síntomas, o cuando los presentan son de naturaleza inespecífica, la malformación de Chiari solo suele ser correctamente diagnosticada durante procedimientos diagnósticos o terapéuticos destinados a otras enfermedades.  

Cuando se sospecha de una malformación de Chiari, algunos de los métodos para su diagnóstico son:  

· Interrogatorio clínico y examen físico orientados a verificar la memoria del paciente, su capacidad cognoscitiva, el equilibrio, reacciones, reflejos, sensibilidad y habilidad motriz.  

· Resonancia magnética: manifiesta al 100% tipo y grado de Chiari.  

· Rayos X de cabeza y cuello. 

· Tomografía axial computada o TAC.  

· Polisomnografía 

· Potenciales evocados somatosensoriales.  

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Tratamiento

El tratamiento para la malformación de Chiari será en función de la gravedad y las características de la afección. Si no se presenta sintomatología, simplemente se hará un monitoreo con exámenes regulares e imágenes por resonancia magnética. Si el síntoma principal es el dolor de cabeza u otros tipos de dolores, el médico puede recomendar la ingesta de analgésicos.  

En casos más graves, el tratamiento es la cirugía. El objetivo es detener la progresión de los cambios en la anatomía del cerebro y el conducto raquídeo, así como aliviar y estabilizar los síntomas. Cuando tiene éxito, la cirugía puede reducir la presión en el cerebelo y la médula espinal, y restaurar el flujo normal de líquido cefalorraquídeo.  

La técnica quirúrgica puede variar según si se presenta una cavidad llena de líquido (siringe) o si hay líquido en el cerebro (hidrocefalia). En ambos casos es posible que se necesite una sonda (derivación) para drenar el exceso de líquido.  

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